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Fisiopatologia De La Enfermedad De Hirschsprung

Fisiopatologia De La Enfermedad De Hirschsprung

La Enfermedad de Hirschsprung, también conocida como aganglionosis congénita, es un problema de nacimiento que afecta el intestino grueso (colon) y dificulta el paso de las heces. Imagínate que el intestino es como una tubería que transporta los desechos; en la Enfermedad de Hirschsprung, una sección de esa tubería está "fuera de servicio" porque le faltan los nervios necesarios para empujar las heces hacia adelante.

En resumen: Es un bloqueo en el intestino grueso causado por la falta de células nerviosas.

¿Cómo funciona? Normalmente, el intestino tiene un sistema de nervios que se extiende a lo largo de su pared. Estos nervios, llamados células ganglionares, controlan las contracciones musculares que mueven los alimentos digeridos y los desechos a través del intestino hasta que son expulsados del cuerpo. En la Enfermedad de Hirschsprung, estas células ganglionares están ausentes en una porción del intestino, usualmente en el extremo del colon. Sin estas células nerviosas, la parte afectada del intestino no puede relajarse y contraerse para empujar las heces, creando un bloqueo.

Piensa en una oruga moviéndose. Necesita contraer y extender su cuerpo por partes para avanzar. Si una parte de su cuerpo está rígida e inmóvil, no podrá moverse correctamente. El intestino sin células ganglionares es como esa parte rígida de la oruga: impide el avance normal de las heces.

¿Por qué importa? Si no se trata, la Enfermedad de Hirschsprung puede ser muy seria. El bloqueo en el intestino puede provocar:

Enfermedad de hirschsprung
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  • Estreñimiento severo: El bebé o el niño tienen mucha dificultad para evacuar.
  • Distensión abdominal: El abdomen se hincha porque las heces se acumulan.
  • Vómitos: Debido a la obstrucción, el contenido del intestino puede devolverse.
  • Enterocolitis: Una inflamación grave del intestino que puede ser peligrosa.

Afortunadamente, la Enfermedad de Hirschsprung generalmente se diagnostica poco después del nacimiento o durante la infancia. El tratamiento principal es la cirugía para remover la sección del intestino que carece de células ganglionares. Después de la cirugía, la mayoría de los niños pueden tener una vida normal y saludable.

En conclusión: Detectar y tratar la Enfermedad de Hirschsprung a tiempo es crucial para evitar complicaciones y asegurar el bienestar del niño.

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Hirschsprung
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Hirschsprung's disease - Pathophysiology - TeachMePaediatrics
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